特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。作为一种慢性间质性肺炎,IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。有研究指出，IPF患者1年、3年急性加重发生率为2%和7%，65～70岁男性IPF患者更易出现急性加重。IPF 急性加重临床表现包括呼吸困难、咳嗽迅速恶化、低热、气体交换指标明显下降，影像学提示新的渗出性改变。几乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液检查均表现为中性粒细胞升高。诊断基于 IPF 患者在30 天内出现不明原因病情加重，结合影像学表现并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或药物因素诱发的急性肺损伤等。IPF 急性加重病理表现为寻常型间质性肺炎基础上出现弥漫性肺泡损伤，部分患者同时出现机化性肺炎改变，这与急性呼吸窘迫综合征和急性间质性肺炎有相似之处，需仔细鉴别。如IPF急性加重患者循环纤维细胞数在急性加重期明显升高，而急性呼吸窘迫综合征与健康对照或稳定期IPF患者无明显差异。一些与肺泡Ⅱ型上皮细胞受损和（或）增殖、血管内皮细胞损伤及胶原沉着相关的生物标志物在IPF急性加重患者明显升高，提示与肺泡上皮损伤和异常修复有关。2013年《 美国呼吸与危重症医学杂志》发表IIP最新分类：主要的特发性间质性肺炎、少见的特发性间质性肺炎和未分类的特发性间质性肺炎。主要的特发性间质性肺炎分为三类：①慢性纤维化性间质性肺炎，包括 IPF 和特发性非特异性间质性肺炎；②吸烟相关性间质性肺炎，包括闭塞性细支气管炎并间质性肺炎和脱屑性间质性肺炎；③急性或亚急性间质性肺炎，包括隐源性机化性肺炎和急性间质性肺炎。少见的特发性间质性肺炎包含特发性淋巴细胞性间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症及一些临床未能命名的病理改变。
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