发布时间：
1990年，美国首开基因疗法之先河，批准了该治疗方案在一名4岁的腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症患者身上的应用。科学家通过基因工程技术，从患儿身上提取了T淋巴细胞，再把校正后的ADA基因植入细胞中，最后注入患儿的血液。经过18个月的治疗，该儿童的免疫力大大提高，在水痘流行期也安然无恙。由此，很多科学家自信地宣布，基因疗法将带来一场医学革命，它能让现在所谓的绝症不再是绝症重症联合免疫缺陷（SCID）该病是由于腺苷脱氨酶ADA缺陷所致。ADA活性缺陷性疾病为常染色体隐性遗传病。虽然ADA编码基因也发现有缺失突变，但大部分为碱基置换突变。ADA酶为一种能将腺苷脱氨基变为肌苷的酶。该基因突变导致ADA活性及稳定性均降低。ADA活性降低使腺苷水平升高，反过来又促进脱氧腺苷及dATP水平升高。dATP升高具有毒性，尤其对淋巴细胞。 这是因为核糖核苷酸二磷酸还原酶的功能是催化DNA合成原料4种脱氧核苷酸的的合成。而dATP是此酶的抑制剂，dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成，做成免疫细胞发育失常。所以正常情况下淋巴细胞具有高活性的ADA，以免受损。ADA活性下降将使细胞损伤或死亡，致细胞体液免疫缺陷。 SCID为人类第一种应用体细胞基因治疗技术对之进行治疗的疾病，以至于很多SCID患者，成为体外基因治疗典范。
（1）T细胞参与人体内的细胞免疫和大部分体液免疫，患者的腺苷脱氨酶缺乏导致T细胞受损，导致患者的细胞免疫和大部分体液免疫丧失．（2）过程①是将目的基因导入受体细胞中，该过程中目的基因常用的运载体是质粒，将正常ADA基因导入受体菌时需要限制酶将目的基因和质粒切割开，并用DNA连接酶进行连接．（3）造血干细胞在胸腺中能增殖分化形成T细胞，受体细胞可选造血干细胞．（4）检测导入的目的基因是否成功表达，可用抗原-抗体杂交检测，既检测是否合成腺苷脱氨酶．故答案为：（1）T淋巴细胞受损，患者失去全部的细胞免疫和绝大部分的体液免疫（2）质粒 限制酶和DNA连接酶（3）造血干细胞能增殖分化产生T淋巴细胞（4）患者是否能合成腺苷脱氨酶
腺苷脱氨酶是一种与机体细胞免疫活性有重要关系的核酸代谢酶。测定血液、体液中的ADA及其同工酶水平对某些疾病的诊断、鉴别诊断、治疗及免疫功能的研究日趋受到临床重视。①肝脏疾病：ADA活性升高是反映肝损伤的敏感指标，可作为肝功能常规检查项目之一，与ALT或GGT等组成肝酶谱能较全面地反映肝脏病的酶学改变。②肝损伤急性肝炎（AH）时ALT几乎明显升高，ADA仅轻、中度升高，且阳性率明显低于AST和ALT。因此ADA在诊断急性肝损伤时有一定价值，但并不优于ALT。重症肝炎发生酶胆分离时，尽管ALT不高，而ADA明显升高。AH后期，ADA长高率高于ALT，其恢复正常时间也较后者为迟，并与组织学恢复一致。因此，ADA较ALT、GGT更能反映急性肝损伤，并有助于探测AH的残留病变和肝脏病进展。ALT恢复正常而ADA持续升高者，常易复发或易迁延为慢性肝炎。③慢性肝病在反映慢性肝损伤时ADA较ALT为优。慢性肝炎（CH）、肝硬化和肝细胞癌患者血清ADA活性显著升高。其阳性率达85%～90%，而肝硬化时ALT多正常或轻度升高，故ADA活性测定可作为慢性肝病的筛选指标。失代偿期肝硬化ADA活性明显高于代偿期肝硬化，因而可判断慢性肝病的程度。另外，慢性活动性肝炎（CAH）ADA活性明显高于慢性迁延性肝炎（CPH），故可用于二者的鉴别诊断。④肝纤维化肝硬化患者血清ADA活性明显高于急性黄疸型肝炎、CPH、CAH、PHC、阻塞性黄疸及对照组，CAH者也明显高于CPH者及对照组，表明ADA活性差异关键在于肝纤维化程度，而与肝细胞损害关系不大。蔡卫民等用肝硬化的肝组织切片标本，作肝纤维化程度的分级评分观察，发现积分均值≤5者ADA阳性率（46%）显著低于>5者（96%），证实ADA活性与肝纤维化程度有关。随肝纤维化程度增加，ADA活性逐渐增加，即肝硬化>CAH>CPH。⑤黄疸鉴别有人对28例肝细胞性黄疸和19例阻塞性黄疸患者ADA和GGT活性进行比较，发现ADA鉴别意义最大，而其他酶在两种黄疸之间无明显差异（P>05）。另有文献报道，阻塞性黄疸血清ADA活性及阳性率（7%），均明显低于肝细胞性黄疸（3%）及肝硬化伴黄疸者（9%），且重叠较小，尤其与GGT、ALP和5’-NT同时测定，如三项指标均增高，而ADA正常则更支持阻塞性黄疸的诊断。⑥其他阿米巴肝脓肿（ALA）ADA活性明显减少。重症联合免疫缺陷病（SCID）1972年Giblett等首先报道ADA活性缺乏与SCID有关，这一发现曾引起临床和基础免疫学的很大重视。ADA作为核酸代谢重要的酶类，其缺乏可导致核酸代谢障碍，影响到胸腺的发育，从而引起免疫功能缺陷。综合国内外资料表明，SCID的传递者细胞内ADA活性显著低于正常对照，SCID患者该酶活性更低，甚至不及正常人的10%，患儿羊水细胞内ADA活性可能低至正常胎儿的1%以下。因此，胎儿羊水中纤维细胞ADA活性能有效地对SCID婴儿进行产前诊断。血液病Valentine等报道慢性溶血患者红细胞ADA活性显著升高，为正常人的45～70倍。由于腺苷的过度消耗，使ATP生成减少，导致红细胞提前破坏，而出现贫血症状。先天性再生障碍性贫血患者红细胞ADA明显高于正常对照，其酶活性高于溶贫及获得性再障。因此，红细胞内ADA活性可能成为诊断先天性再障的唯一指标。肿瘤肿瘤患者血清及组织中ADA活性均升高，但前者阳性率仅为15%～40%。肺癌和结肠癌组织中ADA活性均明显高于正常肺和结肠组织。脑膜炎1973年Piras首先提出结核性脑膜炎患者CSF-ADA明显升高，并用于结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎及病毒性脑膜炎的鉴别。可作为早期结脑诊断、观察病情和疗效的常规检查项目。浆膜积液鉴别结核性和非结核性胸腹腔积液是临床病因诊断的一个常见难题，1978年Piras等报告结核性胸水中ADA活性明显高于其他原因所致的胸水，提出胸水ADA活性可用于结核性和癌性胸膜炎的鉴别诊断。费晓峰等对72例不同胸水ADA活性测定，以40U/L为界，结核性均超过此值，恶性者9%低于此值，小于35U/L者占2%，故作者认为胸水ADA大于40U/L提示结核性，小于35U/L提示恶性或非结核性。
安眠药
1990年，美国首开基因疗法之先河，批准了该治疗方案在一名4岁的腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症患者身上的应用。科学家通过基因工程技术，从患儿身上提取了T淋巴细胞，再把校正后的ADA基因植入细胞中，最后注入患儿的血液。经过18个月的治疗，该儿童的免疫力大大提高，在水痘流行期也安然无恙。由此，很多科学家自信地宣布，基因疗法将带来一场医学革命，它能让现在所谓的绝症不再是绝症重症联合免疫缺陷（SCID）该病是由于腺苷脱氨酶ADA缺陷所致。ADA活性缺陷性疾病为常染色体隐性遗传病。虽然ADA编码基因也发现有缺失突变，但大部分为碱基置换突变。ADA酶为一种能将腺苷脱氨基变为肌苷的酶。该基因突变导致ADA活性及稳定性均降低。ADA活性降低使腺苷水平升高，反过来又促进脱氧腺苷及dATP水平升高。dATP升高具有毒性，尤其对淋巴细胞。 这是因为核糖核苷酸二磷酸还原酶的功能是催化DNA合成原料4种脱氧核苷酸的的合成。而dATP是此酶的抑制剂，dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成，做成免疫细胞发育失常。所以正常情况下淋巴细胞具有高活性的ADA，以免受损。ADA活性下降将使细胞损伤或死亡，致细胞体液免疫缺陷。 SCID为人类第一种应用体细胞基因治疗技术对之进行治疗的疾病，以至于很多SCID患者，成为体外基因治疗典范。
因为他出生之后就患有疾病，不能接触空气中的细菌，否则就会被感染。
楼上，楼主问的是SCID和HIV的区别，不是HIV和AIDS的区别。
因为他一出生就患有一种很严重的疾病，只有在无菌的环境中才可以生存下去，直到现在技术的发展，他才成功移植了自己姐姐的骨髓，才能够走出隔离罩。
是一种先天免疫缺乏症，又称气泡男孩症（bubble-boy disease），患病婴幼童因为腺脱胺（adenosine deaminase）基因有缺陷，骨髓不能制造正常白血球发挥免疫功能，必须生活在与外界完全隔离的空气罩内
因为他没有自己的免疫力。他因为先天缺陷，出生就不存在免疫力，只能生活在无菌泡泡中。
人生就像泡沫一样绚丽，在阳光的照耀下显得格外美丽，但却如泡沫般脆弱的一戳即破。他的人生如泡沫一般脆弱的经不起任何的碰触和抚摸，但却需要用泡泡来呵护，让人觉得好笑又心酸。脆弱的瓷娃娃，已经不足以形容他，他便是被称作"泡泡男孩"的大卫·菲利普·维特尔。2020年是最让我们感到生命脆弱的一年，在疾病、天灾人祸面前，人类渺小的不堪一击，而他甚至都不需要这些的来临，一口空气于他都是致命的利刃。01必输的赌局空气是人类赖以生存的必要条件，为生命于他会成为夺命的利刃？我们非常不解，而他还没来得及体味到生命是一个怎样的词时，便已注定了是一场悲剧！1971年9月21日，美国休斯敦的一家儿童医院里，随着一声啼哭，诞生了一个与众不同的婴儿。他刚刚离开母亲温暖的胎盘，还没来得及允吸一口这个世界的空气，就被送入了一个无菌的泡泡里。在爸爸妈妈姐姐焦急而充满爱的眼神里，他却没有机会体味到他们怀抱的温暖，而那个无菌泡泡成为了他的另一层肌肤，再无法剥去和脱离。他被诊断为患有严重的联合免疫缺陷症（SCID），这是一种先天性遗传疾病，即X染色体上存在缺陷。我们都知道人的免疫系统有三道不同的防线，而最后的防守者便是淋巴细胞，它也是我们健康最强劲的守护者。其中包括T细胞和B细胞两种抗原特异性淋巴细胞，而患有此种疾病，便意味着这两种细胞的缺失。有一个不恰当的比喻就是一个失去手脚的人，没有任何保护自己的手段，毕竟我们不是裘千尺练就不了枣核钉，生命只能任人宰割。不过这种疾病有一种特性，那便是患病的只有可能是男孩，而女孩最多是携带者。其实早在大卫出生前，他的哥哥便因患有这种疾病，仅7个月便夭折，这也因此成为了家人心头无法消除的阴影。这也已经反向证明，他的父母是这种致病基因的携带者，同时也意味着生下的男孩，患病几率都非常高。大卫悄悄来到母亲肚子里时，大家便已直到结局，可天主教的信仰不允许他们堕胎。只能抱着侥幸心里期待着大卫是健康的，可是现实总是很残酷，50%其实早已注定是一个必输的赌局！02尝试中踽踽前行这种疾病其实非常罕见，但通常来讲新生儿患这种疾病的概率只有十万分之一到五万分子之一。可偏偏他就是这么一个不幸的孩子，人生的结局已经写好，但为人父母，怎么忍心看着自己的孩子，还没来得及享受生活的美好，便就此夭折？为了让他健康的活着，家人和医生只能在不断尝试中找寻新的出路。医生提议：尝试用大卫的姐姐凯瑟琳的造血干细胞，给大卫做骨髓移植手术。希望的黎明还没到来，一盆冷水就迎面浇下，姐弟两配型不成功，连尝试失败的机会都没有。空气中和物体上携带的极为平常的病菌和细菌，都是剥夺他生命的侩子手，因而他只能一直生活在为他制造的特殊泡泡里。在完全无菌的，洁净的空间里，他安全却孤独的生活着，父母很爱他，却无法拥抱或抚摸他，他们只能给他准备更多的零食和玩具，来弥补无法给予孩子一个健康身体的遗憾。不过这些东西要到大卫手里并不容易，物品不仅要在充斥着环氧乙烷气体的60℃高温环境内，放置4个小时，彻底杀灭细菌，还需要充气除去有毒的环氧乙烷。一个东西到他手里就得在几天以后了，而稍有差池，便是大卫生命的终结。这样的生活是常人无法理解或接受的，可12年的生命里，却一直生活在这样一个环境里，而这个世界里只有他一人。03昙花一现的生命由于这种病例极为罕见，他的生活也引起了媒体的注意，而他特殊的生活空间也令世人唏嘘，并给予了密切关注。在很多时候，过多的关注会影响我们的正常生活，但大卫的事件被关注后，却获得了不错的收获。NASA在听到大卫的人生经历后，便特地为他设计了一种可以透过胶手套伸进泡泡里的新居所，这也让他有了可以与人简单碰触和互动的机会。他的生活被拍成成长纪录片，时刻暴露在观众的视野之能，这种极为少见的疾病，也因此获得了更多的关注，加速了对它的研究进展。年幼时，他不曾意识到自己与旁人的不一样，无知何尝不是另一种没有烦恼的快乐？可是人终究会长大，他渐渐意识到自己与别人的不同，他需要专门的无菌房间，他需要穿着NASA为他制造的特殊宇航服，才能去外面与姐姐一起嬉戏玩耍。他像一辆固定在轨道上的小火车，每一次行动都惊天动地，而且稍有不慎，就会车毁人亡，这样的生活让他无奈，却始终无法摆脱。"少年不识愁滋味，为赋新词强说愁"，但他的忧伤又有谁懂，随着不断长大，希望的光芒渐渐在他心中渐渐熄灭，年少的他脸上布满了不符合年龄的忧伤。如果没有希望，也不会有绝望，而能活着，或许对他来说早已是最大的馈赠。可是他刚满12岁的第一个月，医院却表示研发出一种不需要配型也能匹配的骨髓移植技术。举国上下不由为这个可怜的孩子感到高兴，为他欢呼，手术进展的非常顺利，从姐姐身上提取的造血干细胞，与他的身体完美契合。他终于能过上正常人的生活了，可上天对这个孩子太过残忍，在骨髓移植完成4个月后，大卫居然患上淋巴癌，很快便与世长辞！原来姐姐的血液里含有一直休眠而未被发现的病毒，但进入他的身体里却异常活跃，千算万算却在最后一步失算04结语大卫是一个可怜的孩子，一生都在泡泡之中，12岁离世前妈妈才第一次触摸到他，但他又何尝不是幸运的，美国每年有四十到八十个泡泡婴儿，几乎没有活过两岁的，至少他认识了世界，体味到了父母的关爱。相比这些孩子的不幸，我们生命中的挫折和困难，都变得渺小而微不足道，我们又有什么理由时常沮丧，甚至放弃生命？克特所说：人的一生只是一刹那。所以我们要珍惜它，在世上一天就要过好一天，切莫虚度了年华。
他患有严重的联合免疫缺陷症（SCID），这种病属于先天性的遗传疾病。虽然大卫的父母和姐姐都不是该病的患者，但是母亲身上携带的基因在大卫身上显现了出来，从此他将要度过自己在“泡泡”中的短暂一生。 SCID患者的淋巴细胞存在着巨大的缺陷，因而并没有抵御细菌和病毒能力。对于正常人而言完全不会对身体健康有影响的细菌和病毒，却会对他们的生命安全造成威胁，这也就意味着大卫一生都不能走出无菌室。
找到的有冬季1月期常规多拉马，NHK1月期多拉马，深夜多拉马和跨季多拉马。跨季剧最后一个是大河剧。星期一到星期日分别对应月火水木金土日，后面是播放时间，月九（月【21】）就是星期一晚九点，依次类推。目前是这样，春季剧（4月期）消息也出来不少了，不过基本都还没正式开拍，就不说了。连続ドラマ[1月期]曜 时 月【21】大切なことはすべて君が教えてくれた 【22】最上の命医 火【21】CONTROL～犯罪心理搜查～ 【22】美しい隣人 水【22】美咲ナンバー 木【20】ホンボシ 【21】告発～国选弁护人 【22】外交官 黒田康作 金【21】悪党 【22】LADY 最后の犯罪プロファイル 【23】バーテンダー 土【21】デカワンコ 日【21】冬のサクラ 【21】スクール!! 【23】精神科医 伊良部シリーズ 曜 时 (NHKドラマ) 火【22】フェイク 四十九日 土【21】TAROの塔 (时代剧) 月【20】水戸黄门 土【19】隠密八百 (深夜ドラマ) 火【25】カルテット 木【24】ゴタ消し 金【25】天堂之花 ヘブンズ・フラワー (1クールを超えるドラマ) 水【21】相棒 木【22】渡る世间は鬼ばかり 日【20】江～姫たちの戦国
这属于心里不健康的表现，并有可能是轻度的心理疾病。一个人的喜好和人生观世界观可以反映一个人的心理和活动，对世界的认知和祈望。她喜欢强者，说明她有极度的的自信和强大的野心，对于最求成功并付出行动而言，有一定的益处。但不正确的处理以及不正常的对待这种强势，则会使其陷入歧途。她越是表现出挑剔强硬，越是掩饰心理的弱点。逃避她所害怕的人事物。对异性的的看法非常偏激，但却渴望，因为人总处于矛盾中，她所渴望的东西与其信仰的东西相违背，从而表现出反常的行动和举止。建议她咨询专门的心理医生，进行专业的心理补导。
我不知道你用的是什么测试的。正规的抑郁量表是疹断抑郁症的重要方法，其正确性是相当可靠的。抑郁症的评定量表可分为症状评定量表和诊断量表。症状评定量表只能用于评估某些抑郁症状是否存在及其严重程度，多用于疗效评定、病情观察及精神药理学研究，不具有诊断功能，属于症状评定量表的工具有：Zung抑郁自评量表、贝克抑郁自评量表、汉密尔顿抑郁量表、Montgimery-A sberg抑郁量表等。而诊断量表是配合诊断标准而编制的，它是为诊断标准服务的量表，其目的是使依据诊断标准而进行诊断的过程和临床资料收集达到标准化，属于诊断量表工具主要有：WHO1990年依据ICD-10系统编制的《复合性国际诊断交谈检查（CIDI）》、与DSM-IV配套使用的DSM-IV轴I障碍用临床定式检查（研究版，SCID-I）、我国自主知识产权的《健康问题和疾病定量测试法》（RTHD）。这下你明白了吧！对补充的回答：你这就不要太担心了，你用的是症状评定量表，不是诊断量表，Zung量表用在住院患者中测量的效度肯定，如用于非住院患者要十分慎重，其计分标准不能代替精神科诊断。所以你说的5分这只是个大约评估，表明你有一些抑郁症状，还不能说明你就是抑郁症患者。抑郁症状和抑郁症是两码事，事实上每个人都会有抑郁的情绪，这是人的正常反应，如果过一段时间消失了，那就不要去管它，如果抑郁症状很严重，持续时间很长（至少2周以上），甚至影响到了工作学习那就要注意了，必须到精神科（不要误认为精神科就是看分裂症的）或心理科去检查。抑郁症不是一个人的思想问题，也不是一个人的意志问题，它是实实在在的一种病，靠自己是无力自拔的，必须就诊。
关于前面你说的问题，只能说明她的个性很要强，这种人自尊心很强但是同时也很脆弱，一旦受到在普通人看来无所谓的伤害，相反她却会受不了，而且应该不太擅长和人接触和交际，有很强的自我防范意识，特立独行，很难真正的接受一个人。至于后面的觉得男人脏却又想谈恋爱之类的说明她只是对和异性接触有心理障碍，最好能找专业的心理医生进行治疗，至于同学、朋友和家人则应该加强对她的关心和爱护，让她感到集体和家庭的温暖，对她正常的融入社会起到一个很好的辅助作用。