神障碍搜索医学信息 2013 年 8 月第 26 卷第 8 期(上半月) Medical I A V N 8临 床 医 学收稿日期:2013-07-05 运动神经元病(Motor neuron disease, MND)是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病, 主要包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)等。 该组疾病临床表现相似,常表现为肢体肌肉萎缩、无力、肌肉跳动、咀嚼无力、吞咽困难、构音不清、胸闷气短、强哭、强笑等,发病率约为 2~3/10 万,目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活 3~5 年[1]。精神障碍是以心理 ( 精神)活动异常为主要表现的一大类疾病,其临床表现多样,发病机理尚未完全明确,目前认为与精神障碍发生有关的因素包括生物因素、化学物质、脑和内脏器官疾病以及社会、心理因素等。 运动神经元病患者因肌肉进行性无力和萎缩而在较长的病程中逐渐丧失生活自理和社会交际能力, 患者容易产生焦虑、恐惧、精神不稳、抑郁等不良情绪,加上本病属神经系统器质性疾病,疾病导致的神经元进行性变性不断发展更加容易使患者出现一些精神障碍,其中尤以抑郁、社会认知减退、情感减退、痴呆等为常见表现,精神障碍的出现最终导致该病患者生活质量和运动功能进一步下降[2,3]。本文就近年来运动神经元病伴发的常见精神障碍相关文献作一综述。1 运动神经元病伴发的情感障碍情感障碍在以往通常并不认为与运动神经元病有密切关系,现在的研究[4, 5]则认为在运动神经元病患者中,这类功能损害是较为常见并且在疾病的演进及治疗、护理的决定中起到重要作用。 情感障碍或行为异常将会减少患者的人际交流及社会活动能力,降低生活质量,加重治疗、护理的负担。 最终影响到患者的生存时间及生存质量。在所有的运动神经元病患者中,伴发的情感障碍以抑郁为突出表现,患者常表现为呼吸困难、失眠、疼痛、焦虑以及无力等。 这些临床表现并无太大特异性,容易被运动神经元病本身的一些症状掩盖、混淆,临床医师尤其是非精神科医师对此缺乏足够认识,容易导致抑郁的漏诊及误诊。 对于运动神经元病伴发抑郁的比例,由于上述原因加上不同研究之间的具体研究方法、筛选排除标准等不同导致有关文献对于运动神经元病伴发抑郁的比例有很大差异,有些研究结果甚至完全对立。 有研究报道[6],ALS 中出现严重抑郁的不到20%, 而其他一些运动神经变性性疾病 ( 如 multiple sclerosis, Parkinson'sdisease 和 Huntington's disease)伴发的抑郁比例却达到了 40~50%,然而该研究的不足之处在于