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是一种先天免疫缺乏症，又称气泡男孩症（bubble-boy disease），患病婴幼童因为腺脱胺（adenosine deaminase）基因有缺陷，骨髓不能制造正常白血球发挥免疫功能，必须生活在与外界完全隔离的空气罩内
小鼠属于啮齿目，鼠科，小鼠属（Mus）动物。小鼠是由小家鼠演变而来。它广泛分布于世界各地，经长期人工饲养选择培育，已育成1000多个近交系和独立的远交群。早在17世纪就有人用小鼠做实验，现已成为使用量最大、研究最详尽的哺乳类实验动物。 在哺乳类实验动物中，由于小鼠体小，饲养管理方便，易于控制，生产繁殖快，研究最深，有明确的质量控制标准，已拥有大量的近交系、突变系和封闭群，因此在各种实验研究中，用量最大，用途最多。 大鼠属于哺乳钢，啮齿目，鼠科，大鼠属Rattusnorregicus动物。 大鼠2月龄时性成熟，性周期4天左右，妊娠期20（19～22），哺乳期21天，每天产仔平均8只，为全年、多发情性动物。喜啃咬、夜间活动、肉食，白天喜欢挤在一起休息，晚上活动大，吃食多，因此白天除实验必须抓取外，一般不要抓弄它。食性广泛，喜吃各种煮熟的动物肉。对光照较敏感。 性情较凶猛、抗病力强。大鼠门齿较长，激恕、袭击抓捕时易咬手，尤其是哺乳期的母鼠更凶些，常会主动咬工作人员喂饲时伸入鼠笼的手。对外环境适应性强，成年鼠很少患病。一般情况下侵袭性不强，可在一笼内大批饲养，也不会咬人 。
大鼠无胆囊，但胆总管较大，可用胆总管插管，收集胆汁，研究消化功能。小鼠有胆囊，胃容量小，肠内能合成维生素c
生物学概念central nervous system 中枢神经系统 网站Career Networking Site 职业生涯发展类网站 组织机构 CHINA NEWS SERVICE 中国新闻社 Chinese Nutrition Society 中国营养学会 Congress of Neurological Surgeons 神经外科医师大会 通信网络系统（CNS）CommunicationNetworkSystem 凝固酶阴性的葡萄球菌（coagulase negative staphylococcus,CNS）
中枢神经系统
中枢神经系统(CNS，Central nervous system)是神经系统中神经细胞集中的结构，在脊椎动物包括脑和脊髓;在高等无脊椎动物如环节动物和昆虫等，则主要包括腹神经索和一系列的神经节。人的中枢神经系统构造最复杂而完整，特别是大脑半球的皮层获得高度的发展，成为神经系统最重要和高级的部分，保证了机体各器官的协调活动，以及机体与外界环境间的统一和协调。中枢神经系统与周围神经系统组成了神经系统，控制了生物的行为。整个中枢神经系统位于背腔，脑在颅腔，脊髓在脊椎管;颅骨保护脑，脊椎保护脊髓。拓展资料：通信网络系统(CNS)CommunicationNetworkSystem:它是楼内的语音、数据、图像传输的基础，同时与外部通信网络(如公用电话网、综合业务数字网、计算机互连网、数据通信网及卫星通信网等)相连，确保信息畅通。CNS应能为建筑物或建筑群的拥有者(管理者)及建筑物内的各个使用者提供有效的信息服务。CNS应能对来自建筑物或建筑群内外的各种信息予以接收、存贮、处理、交换、传输并提供决策支持的能力。CNS提供的各类业务及其业务接口，应能通过建筑物内布线系统引至各个用户终端。
cns是中枢神经系统。中枢神经系统是神经系统中神经细胞集中的结构，在脊椎动物包括脑和脊髓；在高等无脊椎动物如环节动物和昆虫等，则主要包括腹神经索和一系列的神经节。中枢神经系统与周围神经系统组成了神经系统，控制了生物的行为。整个中枢神经系统位于背腔，脑在颅腔，脊髓在脊椎管；颅骨保护脑，脊椎保护脊髓。人类的意识、心理、思维活动也是中枢神经系统的功能。扩展资料：神经系统的主要部分。其位置常在动物体的中轴，由明显的脑神经节、神经索或脑和脊髓以及它们之间的连接成分组成。在中枢神经系统内大量神经细胞聚集在一起，有机地构成网络或回路。脊椎动物的中枢神经系统内许多神经纤维是有髓鞘的，它们聚集在一起时，肉眼观呈白色，称白质。相反，神经细胞体集中的部位，肉眼观呈灰色，由大量神经细胞体和树突上大量突触组成，称灰质。中枢神经系统内由功能相同的神经细胞体集聚组成的，具有明确范围的灰质团块叫做神经核。在脊髓中进行的神经活动，主要是按节段进行的反射性活动；但脊椎动物的许多活动都带有整体性，这有赖于脑与脊髓之间联系来完成。在中枢神经系统内出现了许多纵向走行的神经纤维束。在脑和脊髓的左、右两侧之间也有许多连合纤维，其中最粗大的是大脑两半球之间的胼胝体。参考资料：百度百科-CNS
scid孩子出生以后的一个月内如果有效治疗，存活率是99%的。如果不治疗死亡率94%，scid疾病属于遗传病类疾病，基因检测应该是必须的。
1990年，美国首开基因疗法之先河，批准了该治疗方案在一名4岁的腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症患者身上的应用。科学家通过基因工程技术，从患儿身上提取了T淋巴细胞，再把校正后的ADA基因植入细胞中，最后注入患儿的血液。经过18个月的治疗，该儿童的免疫力大大提高，在水痘流行期也安然无恙。由此，很多科学家自信地宣布，基因疗法将带来一场医学革命，它能让现在所谓的绝症不再是绝症重症联合免疫缺陷（SCID）该病是由于腺苷脱氨酶ADA缺陷所致。ADA活性缺陷性疾病为常染色体隐性遗传病。虽然ADA编码基因也发现有缺失突变，但大部分为碱基置换突变。ADA酶为一种能将腺苷脱氨基变为肌苷的酶。该基因突变导致ADA活性及稳定性均降低。ADA活性降低使腺苷水平升高，反过来又促进脱氧腺苷及dATP水平升高。dATP升高具有毒性，尤其对淋巴细胞。 这是因为核糖核苷酸二磷酸还原酶的功能是催化DNA合成原料4种脱氧核苷酸的的合成。而dATP是此酶的抑制剂，dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成，做成免疫细胞发育失常。所以正常情况下淋巴细胞具有高活性的ADA，以免受损。ADA活性下降将使细胞损伤或死亡，致细胞体液免疫缺陷。 SCID为人类第一种应用体细胞基因治疗技术对之进行治疗的疾病，以至于很多SCID患者，成为体外基因治疗典范。
腺苷脱氨酶缺乏症 是一种严重的免疫缺陷症，腺苷脱氨酶的缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡，从而导致严重的联合性免疫缺陷症（SCID）。通常导致婴儿出生几个月后死亡。该病是1990年第一个实施体细胞基因治疗的人类遗传缺陷性疾病。依发病年龄可分为2 型：①早发型：生后1 周内发病；②迟发型：起病较晚。ADA 缺陷临床表现与SCID 相同，但发病年龄、严重程度及后果有较大程度的变异，80%～90%的患儿表现典型的SCID 症状。部分患儿随着年龄增长(甚至延至成人期)，酶缺乏加剧而逐渐出现临床症状，亦有部分ADA 缺陷为“亚临床”患者。ADA 完全缺乏者于新生儿期发病，与其他SCID 的临床表现无法区别。但有50%出现骨骼异常，如方颅、肋骨外翻、肋软骨连接处凹陷、闭合不全、胸腰椎扁平、骨盆畸形，以及短肢侏儒等。其他表现有智力发育迟缓、幽门狭窄和肝脏疾病。ADA 活性保留1%～5%者表现为晚发性免疫缺陷，发病于1～2 岁的婴儿，免疫球蛋白进行性下降为其突出表现。临床表现多为部位反复而严重的细菌、真菌、病毒及原虫的感染，发生严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等；动物实验证实ADA 缺陷可以影响肺脏的嘌呤代谢系统，引起肺泡巨噬细胞的激活及嗜酸性粒细胞的浸润，可加重肺部感染和炎性反应，最终导致肺泡扩张和气道梗阻。多数患儿易见念珠菌和巨细胞病毒的感染，有的出现卡氏肺囊虫感染。部分患儿可表现中枢神经系统症状，如震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等。活疫苗接种可发生严重播散感染。骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法：ADA 与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性，减少其免疫原性，该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱，使免疫功能得到不同程度的恢复。ADA 缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2 年随访证实T 细胞、B 细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA 基因，患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后，仍需PEG-ADA 替代治疗，对基因治疗的疗效评估尚有困难。
SCI期刊SCI（Science RealthIndex）是美国科学情报研究所出版的世界著名期刊文献检索工具。它包括数量、原因、化学、农业、林业、医学、生命科学、天文学、地理、环境、材料和工程技术等。自然科学各学科的核心期刊。工程指数（EI）发表于1884。它是美国工程信息公司（工程信息公司）出版的著名的工程技术综合检索工具。EI每月出版1期。1万3000至1万4000篇文章，摘要，摘要；主题索引和作者索引的每一个问题；年度和年度索引也被出版。扩展资料：EI和SCI的区别如下：1、创办不同：SCI由美国科学信息研究所在美国费城创办，是由美国科学信息研究所(ISI)1961年创办出版的引文数据库；EI是由美国工程师学会联合会于1884年创办的历史上最悠久的一部大型综合性检索工具。2、作用不同：SCI的作用是进行科学统计与科学评价；EI的作用是是供查阅工程技术领域文献的综合性情报检索刊物。3、属性不同：SCI偏向于自然科学、生物、医学类的，而EI偏向于机械工程、机电工程、船舶工程、制造技术等。4、出版时间不同：SCI每年出六期，现每期有 A、B、C、D、E、F六册；EI每月出版1期。参考资料：百度百科词条-科学引文索引百度百科词条-工程索引
大家是否了解，SCI这个英文单词是什么意思呢？它和写论文到底有哪些关系？
主要有综述，就是对于某些方向的研究进展进行总结，不过一般是约稿，或者已经发表过一些相关论文，还有就是研究性论文，包括基础研究和临床研究，在医学方面如有临床数据再加入一些基础研究的数据，还是比较容易发表的，主要还是看你的实验设计，如果研究数据相对较少，但是有不错的创新点，可以写通讯文章，这种文章一般只需要对试验结果进行描述，篇幅较小，最后就是病理报道，一般是发表比较特殊的病理，或者对某种疾病的诊断有特殊意义的，也可以对大量临床病理进行某方面的统计总之，没有哪种更容易写，文章是否可以发表，主要看你写的怎么样，还有就是实验的创新点
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SCI英文全称Science Citation Index，是美国科学情报研究所出版的一个世界著名的期刊文献检索工具。SCI收录全世界出版的自然科学各学科的核心期刊达到3700多种。其通过严格的选刊标准和评估程序来挑选期刊，其收录文献能够全面覆盖全世界最为重要和最为具有影响力的研究成果。SCI是美国《科学引文索引》的英文简称，其全称为：Science Citation Index,，创刊于1961年，它是根据现代情报学家加菲尔德(Engene Garfield) 1953年提出的引文思想而创立的。时至今日加菲尔德仍是SCI主编之一。SCI是由ISI（ Institute for Scientific Information I）美国科学情报所出版。现为双月刊。ISI除了出版SCI外，还有联机型据SCISEARCH。ISTP（Index to Scientific &Technical Proceeding）也由其出版。 SCI是一部国际性索引，包括有：自然科学、生物、医学、农业、技术和行为科学等，主要侧重基础科学。所选用的刊物来源于94个类、40多个国家、50多种文字，这些国家主要有美国、英国、荷兰、德国、俄罗斯、法国、日本、加拿大等，也收录一定数量的中国刊物SCI涉及基础科学的100余下领域，每年报道23余万篇最新文献，涉及引文910万条。那么，这么庞大的检索系统它的选录刊物的依据是什么？美国情报学家加菲尔德提出的科学引文分析法，该分析法以期刊论文被引用的频次作为评价比指标，被引频次越高则该刊的影响越大。在一定时期内某一刊物发表的论文被已进入SCI刊物的论文引用的总次数，除以该刊物这一时期内的论文总数，即为该刊物的影响因子（IF)。凡是影响因子达到某一临界值的刊物，就被引进SCI系统。随着经济全球化，科学研究也走向世界。索引对科技工作者查阅最新文献、跟踪国际学术前沿、科研立项以及在具体的课题研究时及时了解国际动态都有很大帮助。改革开放后，我国的学术界也是百花齐放，各类刊物都上了一个新的台阶，为了更好地与国际科研学术接轨，南京大学率先引进了SCI，并将其作为了科学评价体系，即科技工作者发表论文所在的刊物是否被SCI收录，其影响因子的高低是多少，这决定了对学者理论和研究评价的标准，出现这种现象，国内SCI检测机构纳斯科学论文编辑中心认为还是具有积极的意义，尽管存在了一定局限性，其积极意义将纠正国内学术界、科学界的裙带之风，门派之风，关系之风，SCI严谨、科学的评价结果，对我国科技工作者是一个重要的鞭策，一方面提高了广大科技工作者的视野，不再是“闭门造车”，另一方面，在与国际的接轨中展示了我国改革开放显著的科研成果。 就目前具有更多争议的命题——SCI究竟是否是衡量国内大学、科研机构和科学工作者学术水平的最重要尺度之一，小编认为，依据我国的国情和刊物发展的情况，这种评价标准有必要进行下去，SCI在我国的长远发展，势必刮起一股学术正风，对我国科教事业具有举足轻重的积极意义。 进入SCI这一刊物的论文即为SCI论文。SCI论文，顾名思义，即为被SCI索引收录的期刊所刊登的论文，目前我国科技界对SCI论文概念模式，小部分研究者误认为SCI是一本期刊，而由于南京大学率先引用并愈来愈成为各大高校和科研机构学术评价和奖惩的一类刊物。就SCI论文本身来说，我国科研工作者大多面临英语匮乏的缺陷，尤其对于年龄大和专业性强的科技工作者来说，内容不是问题，英语往往成为了制约的瓶颈。SCI论文对我国大部分科技工作者来说依然是神秘的，难于发表的，正基于此，大部分科研机构、高校等单位引入作为评价标准，这也是比较公正，缺少人为干预的评价标准，科研工作者在工作的同时，用心于SCI论文的写作与发表，一方面使得我国科研可与国际接轨，另一方面提高了我国的科技水准，同时我国科技工作者也需要经常善于运用SCI官网进行现有论文和科技成果的查询与搜索。而SCI论文是进行国际科学交流的重要方式，也是同行间互相了解的主要渠道。SCI论文可以向世界彰显我国基础研究的实力，提高我国的科研水平和地位。对于某一学科而言，SCI就是一块科研界颁发的金牌。发表SCI论文的多少和被引用率的高低都在影响你的学术成果。而现在我国各大医学高校都把发表SCI作为毕业的硬性标准。考核和晋升也都与SCI论文数量相挂钩。成为地理与资源所基础研究领域博士生取得学位的必要条件，也是联系出国深造时使国外导师了解自己的最好方式。很多方面可以看出SCI论文对我国的医务、科研工作者的重要性。
SCIENCE CITATION INDEX
医科方面的论文 发表在SCI 上。
SCI英文全称Science Citation Index，是一个世界著名的期刊文献检索工具。它通过严格的选刊标准和评估程序来挑选期刊，其收录文献能够全面覆盖全世界最为重要和最为具有影响力的研究成果。SCI是一部国际性索引，包括有：自然科学、生物、医学、农业、技术和行为科学等，主要侧重基础科学。所选用的刊物来源于94个类、40多个国家、50多种文字，这些国家主要有美国、英国、荷兰、德国、俄罗斯、法国、日本、加拿大等，也收录一定数量的中国刊物。